A doença de degos (papulose atrofiante maligna) é mais freqüentemente caracterizada por lesões no intestino delgado, mas outros órgãos também são afetados.
Os principais sintomas podem incluir dor abdominal, diarreia e / ou perda de peso. A forma sistêmica da doença de degos pode causar complicações fatais, como entranhas perfuradas que levam à inflamação da cavidade abdominal (peritonite).
O que é a doença de degos?
A doença de degos (papulose atrofiante maligna) é um distúrbio extremamente raro no qual as artérias de pequeno e médio calibre ficam bloqueadas (arteriopatia oclusiva), restringindo o fluxo de sangue para as áreas afetadas. A doença de degos geralmente causa lesões cutâneas características que podem durar por um período de tempo que varia de semanas a anos. Em alguns indivíduos, estará limitada à pele ( cutânea benigna); outros indivíduos também desenvolverão sintomas que afetam outros sistemas de órgãos (doença sistêmica de Degos).
Causas da doença de degos:
A causa exata é desconhecida. O processo da doença faz com que as células que revestem as artérias se multipliquem, o que contribui para o estreitamento ou bloqueio das artérias (oclusão arterial). Áreas de tecido severamente danificado (necrose) podem aparecer quando as artérias estreitadas ou bloqueadas restringem o fluxo sanguíneo (arteriopatia oclusiva). Os efeitos da doença de degos dependem da localização das artérias bloqueadas e das lesões necróticas.
Muitas teorias foram propostas sobre qual é a causa subjacente. Três teorias principais incluem (1) infecção viral, (2) defeitos na capacidade de coagulação do sangue do corpo (desordem primária da coagulação) e (3) autoimunidade, por meio do qual o sistema imunológico do corpo ataca equivocadamente o tecido saudável da água.
Alguns casos de doença de degos ocorreram em famílias sugerindo que uma predisposição genética para o distúrbio pode existir nesses casos. Além disso, o modo de herança desta variante familiar é desconhecido. Curiosamente, esta forma de doença de degos é geralmente limitada à pele (cutânea benigna).
Sinais e sintomas da doença de degos:
Na maioria dos casos, os sintomas iniciais são lesões cutâneas distintas ou uma erupção cutânea. Os indivíduos afetados desenvolvem pequenas saliências ou manchas (pápulas) de forma variada, geralmente no tronco e nos braços e na parte superior das pernas. Além disso, inicialmente, apenas algumas lesões podem ser aparentes.
Eventualmente, 10 a 40 lesões podem se desenvolver lentamente e, em alguns casos, centenas podem se desenvolver. As palmas das mãos, solas e rosto geralmente são poupados. As lesões podem às vezes coçar (prurido). Além disso, as lesões começam como inchaços avermelhados ou rosados e, eventualmente, o centro degenera (atrofia), de modo que as lesões mais antigas têm uma borda avermelhada com centros atróficos branco-porcelana.
Tratamentos para a doença de degos:
Nenhuma terapia específica foi identificada para. Além disso, o tratamento é direcionado para os sintomas específicos que são aparentes em cada indivíduo.
Nos casos diagnosticados o exame do trato gastrointestinal em uma base regular pode detectar a perfuração intestinal antes que os sintomas de complicações agudas (isto é, peritonite) apareçam. Algumas complicações associadas, como sangramento gastrointestinal ou perfuração intestinal, podem exigir intervenção cirúrgica.
Terapias investigativas:
Drogas que inibem a atividade das plaquetas (células sanguíneas especializadas que se aglutinam para formar coágulos para parar o sangramento no local da lesão) foram usadas para tratar indivíduos com doença de degos. Essas drogas são conhecidas como drogas antiplaquetárias ou anticoagulantes. Além disso, uma combinação de duas dessas drogas (isto é, aspirina e dipiridamol) foi relatada para melhorar a pele e lesões oculares em dois indivíduos que não tiveram envolvimento sistêmico.
Uma variedade de medicamentos, como aqueles que suprimem o sistema imunológico do corpo (imunossupressores), foram tentados sem efeito positivo. Além disso, um caso relatado na literatura médica demonstrou melhora das lesões da pele e sintomas gastrointestinais na administração de adesivos de nicotina.
Além disso, alguns pesquisadores defendem o uso de imunoglobulina intravenosa como tratamento para indivíduos afetados. Mais pesquisas são necessárias para determinar a segurança a longo prazo e eficaz de tais terapias em indivíduos com doença de degos.
