Imunodeficiências Primárias – Sintomas e Tratamentos que muitos não Sabem. Além disso, as Imunodeficiências Primárias são distúrbios em que parte do sistema imunológico do corpo está faltando ou não funciona normalmente. Para ser considerada uma Imunodeficiências Primárias, a causa da imunodeficiência não deve ser de natureza secundária (ou seja, causada por outra doença, tratamento medicamentoso ou exposição ambiental a toxinas). A maioria das Imunodeficiências Primárias são desordens genéticas.
A maioria é diagnosticada em crianças menores de um ano, embora formas mais leves não sejam reconhecidas até a idade adulta. Embora existam mais de 100 Imunodeficiências Primárias reconhecidos, a maioria é muito rara. Cerca de 1 em 500 pessoas nos Estados Unidos nascem com uma Imunodeficiências Primárias.
As deficiências imunológicas podem resultar em infecções persistentes ou recorrentes, distúrbios anti-inflamatórios, tumores e distúrbios de vários órgãos. Atualmente não há curas para essas condições. O tratamento é paliativo e consiste em gerenciar infecções e aumentar o sistema imunológico.
Causas da Imunodeficiências Primárias: Muitos transtornos de Imunodeficiências Primárias são herdados, transmitidos por um ou ambos os pais. Problemas no DNA – o código genético que atua como um modelo para produzir as células que compõem o corpo humano – causa muitos dos defeitos do sistema imunológico na Imunodeficiências Primárias.
Existem vários tipos de transtornos de Imunodeficiências Primárias Na verdade, a pesquisa levou a um aumento dramático no número de transtornos de Imunodeficiências Primárias reconhecidos nos últimos anos, de modo que não são tão raros quanto se pensava. Eles podem ser classificados em seis grupos com base na parte do sistema imunológico afetada:
- Deficiências das células B (anticorpo).
- Deficiências de células T.
- Combate de deficiências de células T e T.
- Fagócitos defeituosos.
- Deficiências de complemento.
- Desconhecido (idiopático).
Sintomas da Imunodeficiências Primárias: Um dos sinais mais comuns de Imunodeficiências Primárias é uma susceptibilidade aumentada a infecções. Você pode ter infecções mais freqüentes, duradouras ou difíceis de tratar do que as infecções de alguém com sistema imunológico normal. Você também pode ter infecções que uma pessoa com um sistema imunológico saudável provavelmente não obteria (infecções oportunistas). Sinais e sintomas diferem dependendo do tipo de transtorno de Imunodeficiências Primárias, e eles variam de pessoa para pessoa.
Os sinais e sintomas da Imunodeficiências Primárias podem incluir:
- Pneumonia freqüente e recorrente, bronquite, infecções dos sinusites, infecções no ouvido, meningite ou infecções da pele.
- Inflamação e infecção de órgãos internos.
- Distúrbios do sangue, como baixa contagem de plaquetas ou anemia.
- Problemas digestivos, como cólicas, perda de apetite, náuseas e diarréia.
- Crescimento e desenvolvimento atrasados.
- Doenças auto-imunes, como lúpus, artrite reumatoide ou diabetes tipo 1.
Quando Consultar um Médico: Se o seu filho ou você tem infecções frequentes, recorrentes ou graves ou infecções que não respondem aos tratamentos, fale com o seu médico. O diagnóstico precoce e o tratamento das Imunodeficiências Primárias podem prevenir infecções que podem causar problemas a longo prazo.
Tratamentos e Drogas: Os tratamentos para a Imunodeficiências Primárias envolvem a prevenção e o tratamento de infecções, o aumento do sistema imunológico e o tratamento da causa subjacente do problema imune. Em alguns casos, os distúrbios imunológicos primários estão ligados a uma doença grave, como uma doença auto-imune ou câncer, que também precisa ser tratada.
Gerenciando Infecções: Tratando infecções. As infecções requerem tratamento rápido e agressivo com antibióticos. Infecções que não respondem podem requerer hospitalização e antibióticos intravenosos (IV). Prevenção de infecções.
Algumas pessoas precisam de antibióticos de longo prazo para prevenir infecções respiratórias e danos permanentes associados aos pulmões e ouvidos. As crianças com Imunodeficiências Primárias podem não ser capazes de ter vacinas contendo vírus vivos, como a pólio oral e sarampo-caxumba-rubéola.
Tratando sintomas. Medicamentos como o ibuprofeno (Advil, Motrin IB, outros) para dor e febre, descongestionantes para congestão dos seios e expectorantes para muco fino nas vias aéreas podem ajudar a aliviar os sintomas causados por infecções. A drenagem postural – usando sopros de gravidade e luz no peito para limpar os pulmões – pode ajudar a aliviar o desconforto de infecções respiratórias repetidas (crônicas).
Tratamento da Imunodeficiências Primárias: Terapia com imunoglobulina. A imunoglobulina consiste em proteínas de anticorpos necessárias para o sistema imunológico para combater infecções. Pode ser injetado numa veia através de uma linha IV ou inserido por baixo da pele (infusão subcutânea). O tratamento IV é necessário a cada poucas semanas, e a infusão subcutânea é necessária uma ou duas vezes por semana. Terapia de interferão gama. Os interferões são substâncias que ocorrem naturalmente que combatem vírus e estimulam as células do sistema imunológico.
O interferão gama é uma substância (sintética) fabricada, administrada como uma injeção na coxa ou braço três vezes por semana. É usado para tratar a doença granulomatosa crônica, uma forma de Imunodeficiências Primárias. Fatores de crescimento.
Quando a deficiência imunológica é causada pela falta de certos glóbulos brancos, a terapia com fatores de crescimento pode ajudar a aumentar os níveis de células brancas do sangue que fortalecem o sistema imunitário.
Transplante de Células Estaminais: O transplante de células estaminais oferece uma cura permanente para várias formas de Imunodeficiência potencialmente fatal. As células estaminais normais são transferidas para a pessoa com Imunodeficiências Primárias, dando-lhe um sistema imunológico que normalmente funciona. As células-tronco podem ser colhidas através da medula óssea, ou podem ser obtidas a partir da placenta ao nascer (banco de sangue do cordão umbilical).
O doador de células estaminais geralmente um pai ou outro parente próximo, deve ter tecidos corporais que são uma combinação biológica próxima daqueles da pessoa com Imunodeficiências Primárias.
Mesmo com uma boa combinação, no entanto, os transplantes de células estaminais nem sempre funcionam. O tratamento geralmente requer que o funcionamento das células imunes seja destruído com quimioterapia ou radiação antes dos transplantes, deixando o receptor do transplante temporariamente ainda mais vulnerável à infecção.
