Mastocitose – O que é, Causas, Sintomas e Tratamentos e muito mais é o que você vai aprender a partir de agora, então continue conosco e desvende tudo sobre a Mastocitose, doença essa que é tão perigosa. Além disso, a Mastocitose abrange diversas doenças que acometem os mastócitos, que são células pertencentes ao grupo dos glóbulos brancos (responsáveis por combater as infecções de nosso organismo) e têm como função produzir moléculas em resposta à presença de substâncias alérgenas, levando o paciente a uma reação alérgica.
A Mastocitose acontece após uma mutação no DNA desses mastócitos, que passam a se multiplicar descontroladamente e têm suas funções alteradas – a mutação mais comum ocorre em um gene chamado KIT e está presente em mais de 90% dos casos. Essa superprodução leva ao acúmulo dos mastócitos com problemas nos tecidos e alguns órgãos, mas a pele é o mais afetado de todos.
O que é Mastocitose: A Mastocitose é um conjunto de alterações provocadas pela presença em número anormal de mastócitos . Este grupo de desordens frequentemente afetam a pele, mas pode ser localizado em qualquer outra parte do corpo, tais como o sistema digestivo, ossos e tecido conjuntivo.
Os mastócitos são encarregados de participar de reações imunológicas e inflamatórias, contêm histamina e outras substâncias químicas que, quando liberados para o tecido circundante causando várias reações incluem dilatação dos capilares, inchaço e prurido desenvolvimento. Muitas vezes, quando uma ferida ou cicatriz de apreciar uma sensação de coceira na mesma, que é causada pela presença aumentada de mastócitos e de libertação de histamina por si só no processo de cicatrização.
Tipos de Mastocitose: A Mastocitose é um termo que abrange diversas patologias caracterizadas pelo acúmulo de mastócitos na pele, com ou sem comprometimento de outros órgãos e tecidos, especialmente na medula óssea e no trato gastrointestinal. Pode ser dividida em:
- Mastocitose cutânea (MC): mais comumente observada durante a infância e costuma surgir precocemente. Nos adultos, normalmente aparece entre os 30 a 40 anos de idade.
- Mastocitose sistêmica (MS): caracteriza-se pelo acúmulo de mastócitos em outros órgãos e tecidos. Costuma aparecer a partir dos 30 anos de idade, podendo ser progressiva e até levar ao óbito.
Houve progresso nos estudos da etiopatogenia dessa doença nos últimos anos, com a evidenciação de mutações gênicas específicas. Consequentemente ao progresso no conhecimento da oncogênese, do crescimento e da diferenciação dos mastócitos, houve uma melhor compreensão da hiperplasia patológica dessa célula, embora ainda não tenha sido completamente elucidada.
Diagnóstico da Mastocitose: É comprovado pelo níveis altos de histamina ou prostaglandina D2 na urina de 24 horas, colhida logo após a crise e pelo aumento dos mastócitos nas lesões cutâneas (histologia).
Causas da Mastocitose: A causa pela qual se produz a Mastocitose é desconhecida. Afeta igualmente homens e mulheres e é mais frequente em pessoas de raça branca. A Mastocitose cutânea geralmente ocorre em crianças e uma pequena proporção torna-se sistêmica. A Mastocitose sistêmica é típica dos adolescentes e adultos. Em algumas situações esta matocitose pode se tornar maligna e se denomina leucemia de mastócitos.
Sintomas da Mastocitose: Um só Mastocitose não causa sintomas. As manchas e nódulos podem provocar prurido, particularmente se forem arranhados ou coçados. A coceira pode piorar com as mudanças de temperatura, contato com a roupa ou outros materiais, ou com o uso de alguns fármacos como fármacos anti-inflamatórios não esteroides (AINEs). O consumo de bebidas quentes, alimentos condimentados ou álcool e a prática de exercício também podem piorar a coceira. Ao coçar ou arranhar as manchas, pode ocorrer urticária e fazer com que a pele apresente vermelhidão.
A vermelhidão é comum. Úlceras pépticas também podem se desenvolver porque há produção excessiva de histamina, o que estimula a secreção de ácido gástrico em excesso. As úlceras podem causar dor no estômago. Também podem ocorrer náuseas, vômitos e diarreia crônica. O abdômen pode aumentar se o fígado e o baço funcionarem mal, provocando o acúmulo de líquido dentro do abdômen. Se a medula óssea for afetada, o resultado pode ser dor nos ossos.
Podem ocorrer reações disseminadas. Na Mastocitose sistêmica, as reações disseminadas tendem a ser graves. Essas incluem reações anafiláticas e anafilactoides ( Anafilactoide versus anafilática), que provocam desmaios e uma queda na pressão arterial que pode ser fatal (choque).
Estas assemelham-se às reações anafiláticas, mas não são desencadeadas por um alérgeno. A Mastocitose sistêmica pode afetar a medula óssea, e até 30% dos adultos com Mastocitose sistêmica desenvolvem câncer, especialmente leucemias mielocíticas. A expectativa de vida pode ser reduzida para estas pessoas.
Histopatologia da Mastocitose: O mastócito normal apresenta núcleo redondo ou ovalado e citoplasma com grânulos. Não se observa nucléolo. Uma típica lesão de UP revela a presença de mastócitos em toda a papila dérmica, estendendo-se e adentrando a derme reticular.
No Mastocitose, os mastócitos têm citoplasma abundante e preenchem as dermes papilar e reticular, podendo atingir a derme profunda e o tecido celular subcutâneo. Não ocorre atipia celular. Na Mastocitose difusa ocorre infiltração mastocitária na derme papilar e reticular alta. Nas lesões nodulares, em placa ou infiltradas, a microscopia costuma ser semelhante à do Mastocitose solitário.
Tratamento Para Mastocitose: Os sintomas gerais das Mastocitose ocorrem com a degranulação dos mastócitos, pelo que é importantíssimo insistir ao paciente e a sua família sobre a necessidade de seguir os conselhos do Caderno de informação do paciente com Mastocitose, evitando todas aquelas situações ou substâncias reconhecidas como indutores desta degranulação mastocitária.
