Mielofibrose – O que é, Sintomas e Tratamentos dessa condição. Além disso, a Mielofibrose é um transtorno grave da medula óssea que interrompe a produção normal de células sanguíneas do seu corpo. O resultado é uma grande cicatrização em sua medula óssea, levando a anemia grave, fraqueza, fadiga e, muitas vezes, um baço ampliado.
A Mielofibrose é um tipo incomum de leucemia crônica – um câncer que afeta os tecidos formadores de sangue no organismo. A Mielofibrose pertence a um grupo de doenças chamadas distúrbios mieloproliferativos. Muitas pessoas com Mielofibrose ficam progressivamente pior, e algumas eventualmente podem desenvolver uma forma mais grave de leucemia.
No entanto, também é possível ter Mielofibrose e viver livre de sintomas durante anos. O tratamento para a Mielofibrose, que se concentra no alívio dos sintomas, pode envolver uma variedade de opções. Então, confira agora Mielofibrose – O que é, Sintomas e Tratamentos:
O que é Mielofibrose: A Mielofibrose(MF) é uma condição rara que afeta a medula óssea. A medula óssea é onde nossas células sanguíneas são feitas. No MF, o tecido cicatricial se acumula dentro da medula óssea e as células do sangue não são feitas adequadamente. Outras partes do corpo, geralmente o baço e fígado, começam a fazer células sanguíneas.
Causas de Mielofibrose: A Mielofibrose ocorre quando células-tronco do sangue desenvolvem uma mutação genética. As células estaminais do sangue têm a capacidade de se replicar e dividir nas múltiplas células especializadas que compõem o sangue – glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Não está claro o que causa a mutação genética nas células estaminais do sangue.
À medida que as células-tronco do sangue mutadas se replicam e se dividem, elas passam pela mutação para as novas células. À medida que mais e mais dessas células mutadas são criadas, elas começam a ter sérios efeitos na produção de sangue. O resultado final é geralmente a falta de glóbulos vermelhos – o que causa a anemia característica da Mielofibrose – e uma superabundância de glóbulos brancos com diferentes níveis de plaquetas.
Em pessoas com Mielofibrose, a medula óssea normalmente esponjosa se torna cicatrizada. Várias mutações genéticas específicas foram identificadas em pessoas com Mielofibrose. O mais comum é o gene Janus quinase 2 (JAK2). Saber se o gene JAK2 ou outros estão associados à sua Mielofibrose ajuda a determinar seu prognóstico e seu tratamento.
Sintomas de Mielofibrose: A Mielofibrose geralmente se desenvolve lentamente. Em seus estágios iniciais, muitas pessoas não experimentam sinais ou sintomas. Como a interrupção da produção normal de células sanguíneas aumenta, os sinais e sintomas de Mielofibrose podem incluir:
- Sentindo-se cansado, fraco ou com falta de ar, geralmente por causa da anemia
- Dor ou plenitude abaixo das costelas no lado esquerdo, devido a um baço ampliado
- Hemorragias fáceis
- Saudação fácil
- Suoração excessiva durante o sono (suores noturnos)
- Febre
- Dor óssea
Faça uma consulta com o seu médico se tiver quaisquer sinais e sintomas persistentes que o preocupem.
Fatores de Risco de Mielofibrose: Embora a causa da Mielofibrose seja freqüentemente desconhecida, alguns fatores são conhecidos por aumentar seu risco:
- Idade Avançada. A Mielofibrose pode afetar qualquer pessoa, mas é mais freqüentemente diagnosticada em pessoas com mais de 50 anos.
- Outro distúrbio das células do sangue. Uma pequena porção de pessoas com Mielofibrose desenvolve a condição como uma complicação da trombocitose essencial ou policitemia vera.
- Exposição a determinados produtos químicos. A Mielofibrose tem sido associada à exposição a produtos químicos industriais, como tolueno e benzeno.
- Exposição à radiação. As pessoas expostas a altos níveis de radiação, como os sobreviventes de atropenas atômicas, apresentam maior risco de Mielofibrose. Algumas pessoas que receberam um material de contraste radioativo chamado Thorotrast, usado até a década de 1950, desenvolveram Mielofibrose.
Complicações de Mielofibrose: As complicações que podem resultar da Mielofibrose incluem:
- Aumento da pressão sobre o fluxo de sangue no seu fígado. Normalmente, o fluxo sanguíneo do baço entra no fígado através de um grande vaso sanguíneo chamado de veia porta. Aumento do fluxo sanguíneo de um baço aumentado pode levar a hipertensão arterial na veia porta (hipertensão portal). Isso, por sua vez, pode forçar o excesso de sangue em veias mais pequenas no estômago e esôfago, potencialmente fazendo com que essas veias se rompem e sangram.
- Dor. Um baço severamente alargado pode causar dor abdominal e dor nas costas.
- Crescimentos em outras áreas do seu corpo. A formação de células sanguíneas fora da medula óssea (hematopoiese extramedular) pode criar grupos (tumores) de células sanguíneas em desenvolvimento em outras áreas do seu corpo. Estes tumores podem causar problemas como sangramento no sistema gastrointestinal, tosse ou cuspir sangue, compressão da medula espinhal ou convulsões.
- Complicações hemorrágicas. À medida que a doença progride, sua contagem de plaquetas tende a cair abaixo do normal (trombocitopenia) e a função plaquetária fica prejudicada. Um número insuficiente de plaquetas pode levar a um sangramento fácil – um problema que você e seu médico irão querer discutir se você estiver contemplando qualquer tipo de procedimento cirúrgico.
- Ossos dolorosos e articulações. A Mielofibrose pode levar ao endurecimento da medula óssea e à inflamação do tecido conjuntivo que se encontra ao redor dos ossos. Isso pode causar dor nasal e articular.
- Leucemia aguda. Algumas pessoas com Mielofibrose eventualmente desenvolvem leucemia mielóide aguda, um tipo de câncer de sangue e medula óssea que progride rapidamente.
Diagnóstico de Mielofibrose: Testes e procedimentos utilizados para diagnosticar a Mielofibrose incluem:
- Exame físico. O seu médico irá realizar um exame físico. Isso inclui uma verificação de sinais vitais, como pulso e pressão sanguínea, bem como verificações de seus linfonodos, baço e abdômen.
- Exames de sangue. Na Mielofibrose, uma contagem sanguínea completa geralmente mostra níveis anormalmente baixos de glóbulos vermelhos, um sinal de anemia comum em pessoas com Mielofibrose. As contagens de glóbulos brancos e plaquetas também são anormais. Muitas vezes, os níveis de glóbulos brancos são mais elevados do que o normal, embora em algumas pessoas possam ser normais ou mesmo inferiores ao normal. A contagem de plaquetas pode ser maior ou menor do que o normal.
- Testes de imagem. Testes de imagem, como raios-X e ressonância magnética (MRI), podem ser usados para coletar mais informações sobre sua Mielofibrose.
- Exame de medula óssea. A biópsia e a aspiração da medula óssea podem confirmar o diagnóstico de Mielofibrose. Em uma biópsia de medula óssea, uma agulha é usada para desenhar uma amostra de medula óssea endurecida do seu hipbone. Durante o mesmo procedimento, outro tipo de agulha pode ser usado para retirar uma amostra da porção líquida da medula óssea. As amostras são estudadas em um laboratório para determinar os números e tipos de células encontradas.
- Testes de gene. Uma amostra do seu sangue ou medula óssea pode ser analisada em um laboratório para procurar mutações genéticas nas células do sangue associadas à Mielofibrose.
Tratamentos de Mielofibrose: Se você não está apresentando sintomas e não mostra sinais de anemia, um baço aumentado ou outras complicações, o tratamento geralmente não é necessário. Em vez disso, seu médico provavelmente monitorará sua saúde de perto através de exames e exames regulares, observando quaisquer sinais de progressão da doença. Algumas pessoas permanecem sem sintomas durante anos.
Tratamentos que Visam Mutações Genéticas: Os pesquisadores estão trabalhando para desenvolver medicamentos que visam a mutação do gene JAK2 que se pensa ser responsável pela Mielofibrose. O primeiro desses medicamentos aprovado pela Food and Drug Administration é o ruxolitinib (Jakafi). O Ruxolitinib e os outros medicamentos desenvolvidos e testados em ensaios clínicos têm sido úteis na diminuição do baço aumentado e na redução dos sintomas associados à Mielofibrose.
Ainda não está claro se esses medicamentos podem ajudar as pessoas com Mielofibrose a viverem mais tempo. Mas as indicações preliminares dos ensaios clínicos são promissoras. O Ruxolitinib funciona interrompendo a ação de todos os genes relacionados ao JAK no corpo, incluindo aqueles encontrados em células saudáveis e doentes. Como as células saudáveis são afetadas, podem ocorrer efeitos colaterais, como sangramento, infecção, hematomas, tonturas e dores de cabeça.
Tratamentos Para Anemia: Se a Mielofibrose está causando anemia grave, você pode considerar o tratamento, como:
- Transfusões de sangue. Se você tem uma anemia grave, as transfusões de sangue periódicas podem aumentar sua contagem de glóbulos vermelhos e aliviar os sintomas de anemia, como fadiga e fraqueza. Às vezes, os medicamentos podem ajudar a melhorar a anemia.
- Terapia com andrógenos. Tomando uma versão sintética do hormônio masculino, os andrógenos podem promover a produção de glóbulos vermelhos e podem melhorar a anemia grave em algumas pessoas. A terapia com androgênios possui riscos, incluindo danos no fígado e efeitos masculinizantes nas mulheres.
- Talidomida e medicamentos relacionados. Talidomida (Thalomid) e os medicamentos relacionados com lenalidomida (Revlimid) e pomalidomida (Pomalyst) podem ajudar a melhorar a contagem de células sanguíneas e também podem aliviar o baço aumentado. Esses medicamentos podem ser combinados com medicamentos esteróides. A talidomida e os medicamentos relacionados apresentam risco de defeitos congênitos graves e requerem precauções especiais. Este tipo de tratamento está sendo estudado em ensaios clínicos.
Tratamentos Para o Baço Alargado: Se um baço aumentado está causando complicações, seu médico pode recomendar o tratamento. Suas opções podem incluir:
- Quimioterapia. Os medicamentos de quimioterapia podem reduzir o tamanho de um baço aumentado e aliviar os sintomas relacionados, como a dor.
- Terapia de radiação. A radiação usa feixes de alta potência, como raios-X, para matar células. A radioterapia pode ajudar a reduzir o tamanho do baço, quando a remoção cirúrgica não é uma opção.
- Remoção cirúrgica do baço (esplenectomia). Se o tamanho do seu baço se torna tão grande que causa dor e começa a causar complicações nocivas – e se você não responder a outras formas de terapia – você pode se beneficiar com o seu baço removido cirurgicamente. Os riscos incluem infecção, sangramento excessivo e formação de coágulos sanguíneos que levam a acidente vascular cerebral ou embolia pulmonar. Após o procedimento, algumas pessoas experimentam aumento do fígado e um aumento anormal da contagem de plaquetas.
- Terapia de drogas direcionada. Ruxolitinib, que visa a mutação genética encontrada na maioria dos casos de Mielofibrose, pode ser usado para reduzir os sintomas de um baço aumentado.
Transplante de Células-Tronco: O transplante de células-tronco alogênicas – o transplante de células-tronco de um doador adequado – é o único tratamento que tem potencial para curar a Mielofibrose. Mas também tem um alto risco de efeitos colaterais que ameaçam a vida. Muitas pessoas com Mielofibrose, por idade, estabilidade da doença ou outros problemas de saúde, não se qualificam para este tratamento.
Antes de um transplante de células estaminais, também chamado de transplante de medula óssea, você recebe doses muito elevadas de quimioterapia ou radioterapia para destruir sua medula óssea doente. Então você recebe infusões de células-tronco de um doador compatível.
Após o procedimento, existe o risco de as novas células-tronco reagirem contra os tecidos saudáveis do seu corpo, causando danos potencialmente fatais (doença do enxerto contra o hospedeiro). Outros riscos incluem danos aos órgãos ou vasos sanguíneos, cataratas e desenvolvimento de um câncer diferente mais tarde.
Os médicos estão estudando um transplante de intensidade reduzida, também chamado transplante não mieloablativo ou minitransplante. Os transplantes de intensidade reduzida utilizam doses mais baixas de quimioterapia pré-transplante e radiação. Embora o transplante de intensidade reduzida tenha efeitos colaterais, os médicos esperam que um dia seja uma opção mais segura para adultos mais velhos.
Cuidados de suporte (paliativos): Cuidados paliativos é um atendimento médico especializado que se concentra no fornecimento de alívio da dor e outros sintomas de uma doença grave. Os especialistas em cuidados paliativos trabalham com você, sua família e seus outros médicos para fornecer uma camada extra de suporte que complementa seus cuidados contínuos. Os cuidados paliativos podem ser usados durante outros tratamentos agressivos, como cirurgia, quimioterapia ou radioterapia.
Quando os cuidados paliativos são usados juntamente com todos os outros tratamentos adequados, as pessoas com câncer podem se sentir melhor e viver mais tempo. Os cuidados paliativos são fornecidos por uma equipe de médicos, enfermeiros e outros profissionais especialmente treinados.
As equipes de cuidados paliativos visam melhorar a qualidade de vida das pessoas com câncer e suas famílias. Esta forma de tratamento é oferecida juntamente com tratamentos curativos ou outros que você pode receber.
Prevenção de Mielofibrose: A Mielofibrose não pode ser prevenida, mas pode ser diagnosticada rapidamente com exames periódicos e acompanhamento médico adequado. Não deixe de conversar com um médico se sentir qualquer sintoma estranho por longos períodos.
