Os Principais Sintomas de Mielofibrose que muitos desconhecem. Além disso, a Mielofibrose é um tipo raro de câncer em que a medula óssea (o tecido macio e esponjoso dentro da maioria dos ossos) é substituída por tecido cicatricial fibroso. É considerada uma forma de leucemia crônica . Quando a Mielofibrose ocorre por conta própria, é chamada de Mielofibrose primária. Se ocorrer como resultado de outra doença da medula óssea, é conhecida como Mielofibrose secundária. A medula óssea contém células formadoras de sangue imaturas que podem se transformar em três tipos de células sanguíneas especializadas: glóbulos vermelhos, glóbulos brancos ou plaquetas.
Quando uma mudança (mutação) ocorre no DNA de uma única célula, a mutação será transmitida para células novas quando a célula defeituosa se divide. Com o passar do tempo, mais e mais células anormais são produzidas. Eles também podem ganhar mutações adicionais tornando as células cancerosas mais agressivas ao longo do tempo.
Eles eventualmente substituem as células normais na medula óssea. A medula óssea começa a perder a capacidade de produzir células sanguíneas normais. As células anormais de formação de sangue também podem crescer fora da medula óssea no fígado, pulmões, linfonodos e outros órgãos.
A Mielofibrose é uma condição rara, com cerca de 1,5 casos relatados por cada 100.000 pessoas por ano no brasil. Isso ocorre em homens e mulheres. Pessoas de qualquer idade podem ter Mielofibrose, embora seja mais provável que seja diagnosticado em pessoas com mais de 50 anos. Para crianças diagnosticadas com Mielofibrose, o início geralmente ocorre antes dos 3 anos de idade.
Causas de Mielofibrose: A causa subjacente da Mielofibrose primária ainda não foi determinada. Embora a Mielofibrose não seja herdada, está associada a mudanças de DNA em certos genes. As proteínas chamadas quinases associadas a Janus (JAKs) desempenham um papel na Mielofibrose. Os JAKs regulam a produção de células sanguíneas na medula óssea, sinalizando as células para dividir e crescer. Se os JAKs se tornarem hiperativos, serão produzidas muitas ou pequenas células do sangue.
Cerca de 50% dos pacientes apresentam uma mutação no gene JAK2. Outros 5-10% dos pacientes apresentam mutação no gene da leucemia mieloproliferativa (MPL). Uma mutação chamada calreticulina (CALR) representa cerca de 35% dos casos de meofibrose. Os fatores de risco para a Mielofibrose incluem exposição a radiações ionizantes ou a produtos petroquímicos, como benzeno ou tolueno.
Quando a Mielofibrose ocorre por conta própria, é chamada de Mielofibrose primária. A Mielofibrose secundária pode desenvolver-se em pacientes com outros cancros da medula óssea, tais como trombocitemia essencial (produção de excesso de plaquetas) ou policitemia vera (produção de glóbulos vermelhos em excesso). Isto é conhecido como trombocitemia pós-essencial ou pós-policitemia vera quanto à Mielofibrose. Então, confira agora Os 15 Principais Sintomas de Mielofibrose:
Sintomas de Mielofibrose: Uma pessoa com Mielofibrose pode não apresentar sintomas durante muitos anos. Cerca de um terço dos pacientes não apresentam sintomas durante os estágios iniciais da doença. No entanto, durante o curso da doença, eles podem experimentar os seguintes sintomas ou condições. Os principais sintomas de Mielofibrose incluem:
- Anemia – A deficiência de glóbulos vermelhos, muitas vezes acompanhada de fadiga, fraqueza e falta de ar
- Pele pálida
- Bazo alargado (esplenomegalia) – Isso pode resultar em uma sensação de plenitude ou desconforto na parte superior esquerda do abdômen
- Hipertensão portal – Aumento da pressão arterial na veia que transporta sangue do baço para o fígado
- Veias dilatadas no estômago e esôfago – Estas veias podem se romper e causar sangramento
- Suor noturno
- Coágulos sanguíneos inexplicados
- Infecções frequentes
- Febre
- Coceira
- Hemorragia ou hematomas anormais
- Fígado alargado
- Dor nas asas ou nas articulações
- Perda de peso
- Hematopoiese extramedular – Crescimento anormal de células formadoras de sangue fora da medula óssea.
Diagnóstico de Mielofibrose: O seu médico irá realizar um exame físico e perguntar sobre o seu histórico médico, incluindo quaisquer sintomas que você está enfrentando. O médico verificará se há sinais de baço ou anemia aumentada. Testes de diagnóstico de Mielofibrose podem ser realizados, incluindo:
- Contagem sanguínea completa (CBC) – Um número elevado de glóbulos brancos e plaquetas e um número inferior de normal de glóbulos vermelhos pode sugerir Mielofibrose.
- Exames de sangue: níveis elevados de ácido úrico, bilirrubina e desidrogenase lática podem marcar a presença de Mielofibrose.
Testes adicionais podem ser necessários para confirmar o diagnóstico de Mielofibrose, incluindo:
- Análise da mutação genética – As células do sangue podem ser examinadas para certas mutações associadas à Mielofibrose.
- A medula óssea biópsia -A amostra de medula óssea pode ser removido para exame sob um microscópio.
- Testes de imagem: um teste de ultra – som pode ser realizado para verificar o aumento do baço.
Tratamentos de Mielofibrose: Vários métodos estão disponíveis para tratar a Mielofibrose, dependendo dos sintomas do paciente e das circunstâncias individuais. Algumas pessoas podem não apresentar sintomas durante anos. Mesmo que não exijam tratamento imediato, eles devem ser monitorados quanto a alterações que incidem piora da condição. Para a maioria dos pacientes, o objetivo é administrar as condições associadas à Mielofibrose.
- Jakafi (ruxolitinib) é o primeiro medicamento para o tratamento da Mielofibrose intermediária ou de alto risco. É um inibidor de multiquinasis que trabalha para suprimir a sinalização de quinase associada associada a Janus (JAK). A medicação é tomada por via oral. Isso ajuda a aliviar alguns dos sintomas associados à doença, incluindo o aumento do baço, suores nocturnos, comichão, perda de peso e febre.
Os medicamentos utilizados para tratar a anemia incluem:
- Glucocorticoides
- Andrógenos (hormônios masculinos sintéticos)
- Imunomoduladores – O interferão é administrado através de injeções intramusculares ou subcutâneas (sob a pele). Talidomida e lenalidomida são tomadas por via oral. A pomalidomida está sendo investigada em ensaios clínicos para tratamento de anemia associada à Mielofibrose.
- Medicamentos de quimioterapia – A hidroidurexia é administrada por via oral e a cladribina é administrada por via intravenosa.
- As transfusões de sangue podem ser realizadas para aumentar o número de glóbulos vermelhos em pacientes com anemia grave.
Os medicamentos utilizados para tratar a ampliação do baço (esplenomegalia) incluem
- Jakafi
- Hidroxiureia
- Cladribine
- Interferão
Em casos graves, a remoção do baço (esplenectomia) ou terapia de radiação pode ser necessária. A terapia de radiação também pode ser usada para tratar hematopoiese extramedular (crescimento anormal de células formadoras de sangue fora da medula óssea). A trombose (formação de coágulos sanguíneos) pode ser prevenida tomando doses baixas de aspirina ou hidroxiureia.
Prevenção de Mielofibrose: A Mielofibrose não pode ser prevenida, mas o transplante de células hematopoiéticas alogênicas (HCT) pode ser uma cura potencial. O procedimento envolve a substituição do sistema imunológico de um paciente por um doador adequado. Este novo sistema imunológico busca e mata as células cancerosas na medula óssea do paciente com Mielofibrose, além de fornecer células saudáveis de medula óssea.
Imediatamente antes do transplante, o paciente deve ser submetido a quimioterapia e / ou terapia de radiação para suprimir seu próprio sistema imunológico, de modo que as células do doador irão tomar. HCT apresenta alto risco de complicações e é adequado apenas para certos pacientes. O risco de uma complicação é maior para pessoas com outras condições médicas. Vários fatores devem ser levados em consideração para pacientes que podem ser candidatos para o procedimento, incluindo sua idade.
