Os Principais Sintomas da Porfiria que todos devem ficar atentos. Além disso, a Porfiria é um grupo de distúrbios sanguíneos raros e hereditários. Pessoas com estes distúrbios não produzem hema, um componente da hemoglobina (proteína nos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio) corretamente. O Heme é feito de porfirina (um composto orgânico de ocorrência natural no corpo) ligado ao Ferro. Então, confira Os 6 Principais Sintomas da Porfiria:
O que é Porfiria: As porfirias constituem um grupo de pelo menos oito doenças, herdadas e adquiridas, que ocorrem em decorrência da produção excessiva e do acúmulo de substâncias químicas que produzem porfirina – uma proteína responsável pelo transporte de oxigênio na corrente sanguínea, essencial para a produção de hemoglobina.
Por causa disso, ocorre uma série de deficiências enzimáticas na produção de uma estrutura muito importante da hemoglobina, o heme. O heme é formado a partir da ligação entre a porfirina e o ferro contido no corpo.
Sintomas da Porfiria: Os sintomas dependem do tipo de Porfiria. A dor abdominal grave está presente em todos os tipos, bem como a urina que é de cor marrom avermelhada. Isso é causado pela acumulação de porfirinas, e normalmente ocorre após um ataque.
Os sintomas Associados à Doença Hepática Incluem:
- Dor nos membros
- neuropatia
- Hipertensão
- Taquicardia (batimento cardíaco acelerado)
- Desequilíbrio eletrolítico
Os Sintomas Associados à Doença Eritropoyética Incluem:
- Sensibilidade extrema da pele à luz
- Anemia (quando o corpo não produz bastante novos glóbulos vermelhos)
- Mudanças na pigmentação da pele
- Comportamento errático relacionado à exposição ao sol
Causas da Porfiria: A Porfiria é uma doença genética. De acordo com o Journal of Family Planning (JFP), a maioria dos tipos de Porfiria são autossômicos dominantes, o que significa que uma pessoa só herda o gene anormal de um dos pais. ( JFP, 2012 ) No entanto, certos fatores podem desencadear sintomas, conhecidos como “ataques”. Os fatores incluem:
- Drogas
- Infecção
- Uso de álcool
- Certos hormônios, como o estrogênio
- Luz solar
Diagnósticos da Porfiria: Muitos testes podem ajudar a diagnosticar a Porfiria.
Testes que Procuram Problemas Físicos Incluem:
- Tomografia computadorizada (TC)
- Raio-x do tórax
- Ecocardiograma (EKG)
Testes Para Problemas de Sangue Incluem:
Tratamentos da Porfiria: Não há cura para a Porfiria. O tratamento concentra-se na gestão dos sintomas. A maioria dos casos é tratada com medicação.
Os Tratamentos Para Doenças Hepáticas Incluem:
- Beta bloqueadores (Atenolol) para controlar a pressão arterial
- Dieta rica em carboidratos para ajudar a recuperação
- Opióides para o tratamento da dor
- Hematin para encurtar ataques
Os Tratamentos Para a Doença Eritropoyética Incluem: