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Porfiria – O que é, Sintomas e Tratamentos!

Porfiria

Porfiria – O que é, Sintomas e Tratamentos desta doença. Além disso, a Porfiria é um grupo de distúrbios sanguíneos raros e hereditários. Pessoas com estes distúrbios não produzem hema, um componente da hemoglobina (proteína nos glóbulos vermelhos que transporta oxigênio) corretamente.

O Heme é feito de porfirina (um composto orgânico de ocorrência natural no corpo) ligado ao ferro. O Heme ajuda os glóbulos vermelhos (glóbulos vermelhos) a transportar oxigênio e também dá a sua cor cor vermelha sua. Também se encontra na mioglobina, uma proteína no coração e nos músculos esqueléticos.

Porfiria O que é

O corpo passa por várias etapas para fazer o heme. No entanto, em pessoas com Porfiria, o corpo não possui certas enzimas necessárias para completar este processo, fazendo com que a porfirina se acumule nos tecidos e no sangue.

Isso pode causar uma variedade de sintomas, variando de leve a grave. Os sintomas mais comuns de Porfiria são dor abdominal, sensibilidade à luz (causando erupções cutâneas ou bolhas) e problemas com os músculos e o sistema nervoso. Os sintomas da Porfiria variam e dependem de qual enzima está faltando.

Causas da Porfiria: A Porfiria é uma doença genética. De acordo com o Journal of Family Planning (JFP), a maioria dos tipos de Porfiria são autossômicos dominantes, o que significa que uma pessoa só herda o gene anormal de um dos pais. ( JFP, 2012 ) No entanto, certos fatores podem desencadear sintomas, conhecidos como “ataques”. Os fatores incluem:

  • Drogas;
  • Infecção;
  • Uso de álcool;
  • Certos hormônios, como o estrogênio;
  • Luz solar.

Sintomas da Porfiria: Os sintomas dependem do tipo de Porfiria. A dor abdominal grave está presente em todos os tipos, bem como a urina que é de cor marrom avermelhada. Isso é causado pela acumulação de porfirinas, e normalmente ocorre após um ataque.

Os sintomas Associados à Doença Hepática Incluem:

  • Dor nos membros;
  • neuropatia;
  • Hipertensão;
  • Taquicardia (batimento cardíaco acelerado);
  • Desequilíbrio eletrolítico.

Os Sintomas Associados à Doença Eritropoyética Incluem:

  • Sensibilidade extrema da pele à luz;
  • Anemia (quando o corpo não produz bastante novos glóbulos vermelhos);
  • Mudanças na pigmentação da pele;
  • Comportamento errático relacionado à exposição ao sol.

Diagnósticos da Porfiria: Muitos testes podem ajudar a diagnosticar a Porfiria.

Testes que Procuram Problemas Físicos Incluem:

  • Tomografia computadorizada (TC);
  • Raio-x do tórax;
  • Ecocardiograma (EKG);

Testes Para Problemas de Sangue Incluem:

  • Teste de urina para fluorescência;
  • Teste de urina porfobilinogênico (PBG);
  • Hemograma completo (CBC).
Porfiria

Tratamentos da Porfiria: Não há cura para a Porfiria. O tratamento concentra-se na gestão dos sintomas. A maioria dos casos é tratada com medicação.

Os Tratamentos Para Doenças Hepáticas Incluem:

  • Beta bloqueadores (Atenolol) para controlar a pressão arterial
  • Dieta rica em carboidratos para ajudar a recuperação
  • Opióides para o tratamento da dor
  • Hematin para encurtar ataques

Os Tratamentos Para a Doença Eritropoyética Incluem:

  • Suplementos de ferro para anemia;
  • Transfusões de sangue;
  • Transplante de medula óssea.

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