Síndrome de CREST – O que é, Causas, Sintomas e Tratamentos mais adequados para esta condição. Além disso, a Síndrome de CREST, descrita inicialmente como uma variante da Esclerose sistêmica, com evolução mais indolente e limitada, caracteriza-se por calcinose, fenômeno de Raynaud, alteração da motilidade esofágica, esclerodactilia e telangiectasias.
Estudos decorrentes demonstraram que embora de evolução clínica lenta, as anormalidades viscerais não são tão raras como se pensava. Alterações pulmonares são frequentes, nomeadamente hipertensão pulmonar, que é uma causa maior de morbilidade e mortalidade nesta Síndrome de CREST.
A Síndrome de CREST é o anterior nome da denominada esclerose sistêmica cutânea limitada. Em contraste com a esclerodermia difusa, a esclerodermia limitada está restrita aos dedos ou membros distais (sem envolvimento do tronco) e apresenta uma evolução mais benigna e indolor. Então, confira mais sobre a Síndrome de CREST – O que é, Causas, Sintomas e Tratamentos:
Causas da Síndrome de CREST: Síndrome Crest é um conjunto de condições de causa ainda desconhecida, caracterizada por endurecimento dos tecidos da face e articulações dos membros, causando mãos dobradas como garras olhar e adotar uma aparência rosto inexpressivo, devido à rigidez.
Sinais e Sintomas da Síndrome de CREST: A evolução é incerta e depende do envolvimento fibrótico de cada órgão afetado, apesar de não ser uma esclerose sistêmica progressiva que costuma ter uma pior evolução.
Fenômeno de Raynaud: é uma condição na qual os pequenos vasos sanguíneos das mãos ou pés reagem em resposta ao frio ou à ansiedade. Inicialmente ficam de cor branca e frios, depois tornam-se azulados. Com o retorno do fluxo de sangue voltam à sua cor normal, ficam avermelhados. Nos casos mais graves os tecidos dos dedos podem sofrer danos, levando a úlceras, cicatrizes ou gangrena.
Disfunção do Esôfago: ocorre quando a musculatura lisa do esôfago perde o movimento normal. Na parte superior do mesmo o resultado pode levar a dificuldades de deglutição, já na parte inferior, o problema pode causar azia crônica ou inflamação.
Esclerodactilia: resulta de depósitos de colágeno em excesso dentro de camadas da pele tornando-a grossa e apertada nos dedos. Este problema faz com que seja mais difícil dobrar ou endireitar os dedos. A pele pode também aparecer brilhante e escura, com a perda de cabelo.
Telangiectasia: são pequenas manchas vermelhas nas mãos e no rosto, causadas pelo inchaço dos pequenos vasos sanguíneos. Embora não seja doloroso, as manchas podem criar problemas estéticos.
Tratamento Para Síndrome de CREST: O tratamento da Síndrome de Crest baseia-se no uso de medidas de suporte. O fenômeno de Raynaud pode ser controlado por vasodilatadores, especialmente, com bloqueadores dos canais de Cálcio. A doença de refluxo gastroesofágico deve ser tratada com inibidores da bomba de próton. Para controle da crise renal recomenda-se os inibidores da ECA.
As lesões pulmonares, como pneumonite intersticial aguda, podem ser controladas com o uso de glicocorticoides e drogas imunossupressoras, como azatioprina ou ciclofosfamida. O esquema com D-penicilamida é muito utilizado nos paciente com comprometimento cutâneo e pulmonar.
Aplica-se D penicilamina, mas em geral são utilizados medicamentos sintomáticos por cada órgão afetado. Está sendo utilizado, há alguns poucos anos, Interferon B1b com bastante esperança. A evolução é bastante imprevisível, depende do envolvimento de cada órgão.
