Síndrome de Moebius – O que é, Causas, Sintomas e Tratamentos e muito mais é o que você vai aprender a partir de agora, então continue conosco e desvende tudo sobre o Síndrome de Moebius, doença essa que é tão perigosa.
Além disso, a Síndrome de Moebius é um distúrbio neurológico extremamente raro. Decorre do desenvolvimento anormal dos nervos cranianos, a morte de várias células do cérebro que são as dos músculos e do rosto e por isso possui como principal característica a perda total ou parcial dos movimentos dos músculos da face, responsáveis pelas expressões e motricidade ocular.
O que é: A Síndrome de Moebius (SM) foi descrita por Moebius, em 1892. Caracteriza-se por paralisia congênita e não progressiva do VII e do VI nervos cranianos (NC), quase sempre bilateral, o que produz uma aparência facial pouco expressiva e estrabismo convergente. Frequentemente outros NC apresentam-se comprometidos, uni ou bilateralmente, determinando ptose palpebral, estrabismo divergente, surdez, distúrbios da sensibilidade nos territórios inervados pelo trigêmeo, disfagia, disfonia e atrofia da língua, que podem ser verificados em diferentes combinações.
Número significativo de casos da Síndrome de Moebius acompanha-se de deficiência mental sugerindo que o envolvimento do sistema nervoso possa ser mais difuso do que o apontado pela presença maciça das paralisias de NC. Malformações esqueléticas estão presentes em grande número de casos, especialmente pés tortos. Micrognatia e aplasia do peitoral também são observadas em associação à Síndrome de Moebius, constituíndo a denominada síndrome de Polland. Já foram descritas outras anormalidades, como defeitos das extremidades, dos dentes, cardíacos e disfunção respiratória central, dentre outras menos comuns.
Causas: A Síndrome de Moebius ocorre aleatòria na população geral e os pacientes não têm geralmente nenhum antecedente familiar da Síndrome de Moebius. As Mutações do cromossoma 13 foram associadas com a Síndrome de Moebius, assim como as mutações nos genes PLXND1 e REV3L.
Os testes padrões familiares Raros da Síndrome de Moebius foram observados. A predominância da Síndrome de Moebius é aproximadamente uma em 250.000 nascimentos, mas os casos familiares compo somente 2% de todas as caixas documentadas. Nesses casos, a Síndrome de Moebius é herdada como um traço dominante autosomal. Isto significa uma única cópia de um gene anormal pode fazer com que a Síndrome de Moebius se torne, e pode ser passada sobre à prole.
Sintomas: Além dos nervos facial e abducente, em certos casos, os nervos glossofaríngeo e o hipoglosso também podem ser afetados pela Síndrome de Moebius. Uma vez que cada nervo é encarregado por uma região facial, de acordo com o nervo acometido em cada caso o conjunto de manifestações clínicas se altera. Contudo, as mais freqüentes são:
- Falta de expressão facial (face em máscara);
- Inabilidade para sorrir;
- Estrabismo convergente;
- Ausência de movimentação ocular lateral e de piscar;
- Fissura palpebral;
- Problemas para fechar os olhos, com conseqüente ressecamento da córnea;
- Fraqueza muscular na região superior do corpo;
- Hipoplasia mandibular e maxilar;
- Sialorréia;
- Palato alto e estreito;
- Língua formada incorretamente;
- Alterações da arcada dentária;
- Alterações na fala;
- Problemas auditivos;
- Polidactilia e sindactilia;
- Miopatia primária;
- Hérnia umbilical;
- Atraso mental;
- Pés tortos congênitos;
- Contratura flexora do joelho e tornozelos.
Tratamentos: Não existe tratamento curativo de Síndrome de Moebius. O cuidado criança afetada requer uma equipe multidisciplinar deve incluir especialistas em Pediatria, Genética Clínica e dismorfologia, Trauma / Ortopedia, fala Dentista / Ortodontia, Otorrinolaringologia, Oftalmologia, Neurologia, Fisioterapia e Psicologia. A médio e longo prazo, o trabalho de educadores ( escola, esportes, atividades de lazer… ) e psicólogo, vai ser muito importante para a integração social e laboral.
Um cirurgião plástico canadense, Dr. Ronald M. Zuker, tem desenvolvido uma intervenção de operação de cirurgia plástica chamada Zuker animação facial, o que é conseguido por pessoas com Síndrome de Moebius conseguirá mobilizar um pequeno músculo facial que lhes permite melhor desempenho de fechamento do lábio e do sorrir movimento. A idade ideal para este tipo de intervenção parece ser entre 5-6 anos, mas pode ser feito em qualquer idade.
