Síndrome de Proteus – Causas, Sintomas e Tratamentos que não devemos ignorar. Alem disso, a síndrome de Proteus é uma doença congênita que causa crescimento exagerado e patológico da pele com tumores subcutâneos, desenvolvimento atípico com macrodactilia e hemi-hipertrofia.
É uma doença extremamente rara, se descreveram cerca de 101 casos em todo mundo. Por causa dessa raridade, não há muitos estudos na área atualmente, e quase todos os acontecimentos, praticamente, não têm solução.
A síndrome de Proteus foi reconhecida pela primeira vez como entidade nosológica distinta em 1979 por Cohen e Hayden, que a descreveram como uma nova síndrome hamartomatosa.
O termo hamartoma vem do grego Hamartia erro, Oma crescimento tumoral Segundo Vieira et alem 1983 Wiedeman propôs o nome síndrome de Proteus para essa doença, descrevendo quatro casos com as seguintes características: gigantismo parcial das mãos e dos pés, nevo pigmentado, hemi-hipertrofia, tumores subcutâneos, macrocefalia e outras anomalias cranianas e viscerais.
O nome Proteus deriva do deus grego deus marinho filho dos titãs Tétis e Oceano, ou ainda de Poseidon, tido como possuidor de dons proféticos revelador do destino, esquivo arredio diantes dos humanos capaz de assumir aparências monstruosas.
Consta que esta doença teria permanecido desconhecida, se não fosse o caso de Joseph Merrick, O homem elefante, foi um caso particularmente grave desta síndrome, além da neurofibromatose que também acredita-se que tinha.
Em vida, Joseph, quando criança foi rejeitado por sua aparência, sendo assim, expulso de casa. Após isso, tentou vender livros, mas não obteve muito sucesso por causa de sua aparência. Depois de meses tentando arrecadar fundos para viver, foi “resgatado” por um circo de aberrações, onde foi posto como atração sob o título de “A parte mais degradante do ser humano.
Após tempos de circenses, um médico dos arredores o recolheu para análise e tratamento. Em 1890, Joseph veio a falecer por causa do crescimento de seu cérebro e seu rompimento de pele.
Causas da Síndrome de Proteus: A Síndrome de Proteus é causada por uma mutação no gene ATK1 que surge espontaneamente durante o desenvolvimento do feto. Por isso, a Síndrome de Proteus não é hereditária, não passando de pais para filhos.
Sintomas da Síndrome de Proteus: Os principais sinais e sintomas da Síndrome de Proteus incluem: Deformações nos braços, Pernas, Crânio e Medula Espinhal.
- Assimetria corporal;
- Dobras de pele excessiva;
- Problemas na coluna;
- Rosto mais longo;
- Problemas cardíacos;
- Verrugas e manchas cor de café com leite no corpo.
Além disso, alguns pacientes também podem apresentar outros sintomas como dificuldades intelectuais, crises convulsivas ou perda de visão. No entanto, na maioria dos casos, os pacientes desenvolvem normalmente as suas capacidades intelectuais, podendo ter uma vida normal.
Tratamento Para a Síndrome de Proteus: Não existe um tratamento definitivo e inclui a realização de cirurgias, visando remover o excesso de pele, tumores e até mesmo membros deformados. Além disso, é de extrema importância um apoio psicológico.
