Síndrome de West – O que é, Sintomas e Tratamentos desta doença que muitos desconhecem. Além disso, a Síndrome de West é uma forma grave de epilepsia que se desenvolve na pessoas quando ainda crianças. O nome foi dado em homenagem ao médico inglês William James West, o primeiro estudioso a escrever sobre a desordem.
Relacionada à idade do bebê, esta síndrome geralmente se manifesta entre o terceiro e o décimo segundo mês. A Síndrome de West Possui diversas causas, sendo que a mais comum é a ligada a alterações orgânicas do cérebro causadas no pré-natal, no perinatal ou no pós-natal.
Estatisticamente comprovou-se que os meninos são mais afetados com a Síndrome de West do que as meninas. Os sinais clínicos envolvem espasmos, atraso do desenvolvimento e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia.
As crises provocam flexão da cabeça, abdução dos membros superiores e dobrar das pernas. São também frequentes pequenos gritos durante os espasmos. Cada crise dura cerca de alguns segundos, o suficiente para levar os pais à loucura.
Causas da Síndrome de West: As pessoas que são portadoras desses espasmos sintomáticos são aquelas que têm um fator etiológico identificável que seja responsável pela Síndrome de West. Esses fatores são múltiplas formas de agressões ao cérebro no período pré ou pós-natal, como infecções, traumas, etc. Cerca de 70 a 75% das crianças com espasmos infantis tem a forma sintomática do distúrbio.
A esclerose tuberosa, uma condição hereditária autossômica dominante, é a causa pré-natal mais comum de espasmos infantis. Naqueles com espasmos ditos criptogenéticos nenhuma causa específica é identificada, embora se possa afirmar que ela exista e que a epilepsia é sintomática.
As crianças com espasmos idiopáticos têm um desenvolvimento psicomotor normal antes do início dos sintomas e nenhuma causa é encontrada ou presumida. Uma história familiar de espasmos infantis é incomum, porém cerca de 17% dos pacientes podem ter uma história de outras formas de epilepsia. Uma detenção ou regressão do desenvolvimento psicomotor acompanha os espasmos em 70 a 95% dos pacientes.
Na maioria das vezes se desconhece as causas da doença, embora em algumas circunstâncias, pode ser devido a:
- Traumatismos anteriores.
- Hipóxia (falta de oxigênio) no nascimento.
- Infecções durante o parto ou gravidez (toxoplasmose, citomegalovírus, rubéola, herpes, sífilis, etc.).
- Meningite.
Sintomas da Síndrome de West: Este distúrbio é composto por uma tríade de manifestações clínicas que envolve espasmos, atraso do desenvolvimento e traçado eletroencefalográfico com padrão de hipsarritmia. A criança apresenta crises constantes que duram em média alguns segundos, sendo estas piores durante a noite ou logo ao acordar. As características da crise são as seguintes:
- Extensão e súbito elevar da cabeça;
- Flexão das pernas;
- Abdução dos membros superiores;
- Grito ou choro durante os espasmos.
As contrações são simétricas e breves. Os membros superiores se movimentam para frente e para fora, enquanto que os músculos do abdômen se contraem. As crises diminuem com a maturação da criança, entretanto, tendem a voltar em média no quarto ou quinto ano de vida.
Diante destes sinais é de extrema importância buscar por auxílio médico. Um profissional precisa avaliar a saúde da criança e verificar a melhor abordagem de tratamento. A grande maioria das doenças, quando precocemente detectadas, possui um prognóstico positivo.
Tratamentos da Síndrome de West: O objetivo do tratamento para pessoas com a Síndrome de West é eliminar os espasmos com menor número de medicações e os menores efeitos colaterais possíveis. Medicações como os antiepilépticos convencionais e o ACTH são as principais vigas-mestras da terapia da Síndrome de West, mas há também outras possibilidades medicamentosas.
Em alguns pacientes a resseção de uma área cerebral localizada pode evitar as convulsões. A fisioterapia tem o objetivo de tratar ou tentar diminuir as sequelas.
Outro objetivo da fisioterapia é tentar evitar as deformidades, fazendo-se mobilização passiva e alongamentos. Também a hidroterapia pode ser de ajuda na solução das espasticidades existentes.
Como Prevenir a Síndrome de West? Quase sempre não há como prevenir a Síndrome de West. Nos quadros sintomáticos, deve-se procurar evitar os possíveis fatores causais.
