Urticária Pigmentosa – O que é, Sintomas e Tratamentos desta condição. Além disso, a Urticária Pigmentosa é uma condição de pele mediada por alergias que causa lesões descoloridas e pele com coceira. A condição é caracterizada pela presença de muitos mastócitos na pele.
Os mastócitos são parte do seu sistema imunológico. Seu trabalho é produzir inflamação, liberando uma substância chamada histamina em resposta a germes e outros invasores. Em Urticária Pigmentosa, existem muitos mastros em sua pele.
Esta doença é mais comumente vista em bebês e crianças, mas os adultos também podem ser afetados. O sintoma principal é a lesão de cor escura na pele. As lesões podem ser muito pruriginosas e difíceis de não arranhar.
Quando esfregados ou arranhados, as lesões respondem com um sinal de Darier. O sinal de Darier parece semelhante às colmeias. É causada pela liberação de histamina dos mastócitos.
Na maioria das crianças, Urticária Pigmentosa se afasta da puberdade. Normalmente, as complicações são observadas em crianças mais velhas ou em adultos. Raramente, a Urticária Pigmentosapode evoluir para mastocitose sistêmica em um adulto.
Na mastocitose sistêmica, os mastócitos podem se acumular em outros órgãos do corpo. Em casos extremamente raros, isso pode resultar em leucemia de mastócitos ou sarcomas de mastócitos, que são ambas formas de câncer.
Sintomas da Urticária Pigmentosa: O principal sintoma da Urticária Pigmentosa são lesões acastanhadas na pele. Esfregar as lesões libera histaminas que produzem coceira intensa junto com bolhas ou urticária (sinal de Darier).
Os sintomas da Urticária Pigmentosa podem incluir:
- Prurido (coceira que varia em severidade e intensidade)
- Rubor (vermelhidão da pele)
- Sobre pigmentação de lesões (coloração muito escura de lesões)
Adultos ou adolescentes são mais propensos a ter sintomas incomuns. Esses incluem:
- Diarreia
- Taquicardia (frequência cardíaca rápida)
- Náusea ou vômito
- Desmaie
- Tontura
- Dor de cabeça
Causas da Urticária Pigmentosa: A causa exata da Urticária Pigmentosa é desconhecida. Pode haver uma causa genética para alguns casos (a criança herda um gene anormal de um de seus pais, ou há uma mutação genética), enquanto outros casos aparecem sem nenhum motivo. A forma hereditária da Urticária Pigmentosa é muito rara, com apenas cerca de 50 casos documentados .
Os médicos sabem que quando as lesões são esfregadas, eles liberam histaminas. Os histamínicos são produtos químicos que iniciam uma resposta imune. Normalmente, o sistema imunológico é ativado em resposta a germes ou outros invasores. Na Urticária Pigmentosa, não há invasor. A resposta imune resulta em lesões pruriginosas na pele.
Diagnósticos da Urticária Pigmentosa: O diagnóstico da Urticária Pigmentosa é baseado na observação das lesões. O sinal de Darier é um sintoma clássico que implica a Urticária Pigmentosa e a maioria das lesões tem cores semelhantes. As lesões que aparecem diferentes dos outros podem ser um sinal de câncer.
- Possíveis cancros podem incluir:
- Melanoma (o mais mortal de câncer de pele)
- Carcinoma basocelular (crescimento descontrolado ou lesões na camada externa da pele)
- Queratose actínica (um parto presunçoso escamosa de pele causada por anos de exposição solar)
O seu médico irá testar quaisquer lesões incomuns para o câncer. Isso exigirá uma pequena amostra de pele para exame microscópico e testes. Uma biópsia de pele será recomendada para este fim.
Tratamentos da Urticária Pigmentosa: Não há curas para a Urticária Pigmentosa. O tratamento concentra-se em facilitar os sintomas e controlar lesões. O seu médico irá recomendar um tratamento específico com base no número de lesões e na sua tolerância. Por exemplo, tratamentos indolores e fáceis de aplicar podem ser melhores para crianças pequenas.
As opções de tratamento incluem:
- Anti-histamínicos para aliviar a coceira e o rubor da pele
- Corticosteroides tópicos (gel ou creme com propriedades anti-inflamatórias)
- Corticosteroides intra lesionais (injeção com medicamentos esteroides anti-inflamatórios)
- Curativos hidrocoloides (agem como uma cura para manter a medicação na pele)
- Aceto neto de fluocinolona (um corticosteroide sintético)
- Maleato de clorfeniramina (anti-histamínico utilizado para controlar reações alérgicas)
Em adultos, uma forma de terapia de luz chamada foto quimioterapia com radiação ultravioleta provou ser um tratamento eficaz.
A fim de incentivar a recuperação:
- Não esfregue a pele
- Não encoste nas bolhas (não importa o quão tentador)
- Não risque as lesões(isso só enviará mais histaminas criando uma reação maior)
Pessoas com Urticária Pigmentosa devem evitar certos medicamentos, incluindo:
- Aspirina
- Codeína
- Opiáceos (morfina e codeína)
A ingestão de álcool deve ser limitada ou eliminada completamente, pois pode ser um gatilho para Urticária Pigmentosa.
Complicações da Urticária Pigmentosa: A maioria dos casos da Urticária Pigmentosa afeta apenas a pele. Casos em que Urticária Pigmentosa afeta outros órgãos geralmente são encontrados em crianças mais velhas e adultos.
Os órgãos que podem ser afetados pela Urticária Pigmentosa incluem:
- Fígado
- Baço
- Medula óssea
Infelizmente, o tratamento para Urticária Pigmentosa pode ter alguns efeitos colaterais indesejados. Os efeitos colaterais do tratamento prolongado incluem:
- Síndrome da pele vermelha (retirada de corticosteroides)
- Diabetes mellitus (intolerância à glicose devido ao uso crônico de terapia com esteroides)
- Resistência à insulina (o corpo cresce imune à presença de insulina)
Perspectiva da Urticária Pigmentosa: A maioria dos casos da Urticária Pigmentosa aparece em crianças. À medida que envelhecem, a maioria superará a doença. As lesões geralmente desaparecem quando uma criança se move para a idade adulta. Até 25% não ultrapassam a doença e mantêm as lesões na idade adulta.
Prevenção da Urticária Pigmentosa: Não há nenhuma maneira segura de prevenir a Urticária Pigmentosa. A forma hereditária é muito rara, e mesmo quando a criança possui o gene anormal, eles podem não desenvolver Urticária Pigmentosa.
No entanto, você pode evitar que a desordem piore. Tente ajudar seu filho a não arranhar nem esfregar a pele irritada para evitar que as lesões se espalhem:
- Evite banhos quentes para evitar secar a pele e piorar a coceira
- Evite comichão, roupas irritantes – tente algodão ou outros tecidos leves em vez disso
- Mantenha suas unhas curtas
- utilize luvas de algodão leve para dormir para evitar coçar
Seu pediatra pode ter mais dicas. A maioria dos casos da Urticária Pigmentosa desaparecem até o momento em que a criança se torna adolescente.
